Akut porphyria intermittent: gejala, diagnosis, perlakuan

kasakit genetik nu paling kompléks jeung hésé, sabab pikeun sakabéhna meunang leupas tina éta mustahil. Hiji panyakit sapertos anu porphyria intermittent akut. Hal ieu disababkeun ku kasakit turunan nu jumlah porphyrins dina nambahan getih. jenis ieu Patologi dianggap salah sahiji anu pang populer di kalangan sakabeh tipe porphyria genetik.

Salila kasakit aya hiji akumulasi zat toksik dina organ manusa. Paling sering didiagnosis Patologi tina kelamin fairer. Tur eta tiasa dipicu ku kakandungan jeung ngalahirkeun.

symptomatology kasakit

Mun sabar tumuwuh porphyria intermittent akut, gejala ngawengku:

• Sababaraha numbness kulit.
• Polyneuritis (karuksakan saraf sababaraha).
• Baruntus.
• Redness na bareuh kulit.
• Pigmentation jeung bisul dina wewengkon kulit anu normal muka.
• Microcysts (ngurangan kapasitas kandung kemih, dimana nyatet ngalanggar pengkuh fungsi na).
• Psychosis.
• parobahan patologis organik dina ati anu mangaruhan fungsionalitas na.
• Anemia.
• Koma.
• Nyeri dina beuteung, sarta eta pisan kuat. aranjeunna nu dibarengan ku seueul salajengna jeung utah.
• Karuksakan piring kuku.
• Ngaronjatkeun tekanan.
• karusuhan urination.
• Kabingungan, kahariwang, halusinasi.
• Paralisis otot engapan.

Ieu kudu dicatet yén gejala munggaran katalungtik di penderita umur 20 nepi ka 40 taun dina bentuk serangan. Leuwih ti éta, maranéhna bisa diulang mindeng atawa lumangsung ngan sakali dina hirupna. Lamun panyakit serangan tumuwuh, éta bisa muncul palanggaran dina bagian tina brainstem, saraf kranial (oculomotor na raray), NS otonom.

Gejala porphyria anu manifested teu kabeh operator. Contona, 80% di antarana kantos bisa jadi unaware tina masalah. A fitur tina serangan panyakit éta dina sakabéh bentuk na dina cikiih sabar urang robah warna na jadi pink, coklat atawa beureum.

bentuk akut of porphyria anu langka. Symptomatology kasakit anu dikedalkeun béda.

diagnostics Patologi

Dina kasus kasakit kayaning porphyria intermittent akut, diagnosis kudu ati. Ilahar dipaké tés laboratorium cikiih jeung getih, nu kedah nembongkeun jumlah porphobilinogen, Jalur tingkat di plasma. Mun sahanteuna hiji sampel éta abnormal, sabar bisa jadi ditugaskeun hiji ujian tambahan.

Contona, hal anu penting pikeun ngadamel radiography tina rongga beuteung, anu mantuan pikeun ngaidentipikasi ileus. Sajaba ti éta, aya sababaraha kriteria diagnostik pikeun mantuan nangtukeun jenis panyakitna jadi akurat sakumaha mungkin:

1. Salila serangan nu: cikiih geus pisan gancang dikaluarkeun PBG na ALA.
2. Dina screening pikeun gelar tina aktivitas réduksi deaminase bisa dijieun salila remisi.

Dina boh bisi, diagnosis diferensial kedah ka pengobatan kasakit éta bener éféktif. Mun ujian geus dijieun leres, sareng perlakuan éta teu epektip tur sabar waits pikeun pupusna (60% kasus).

Éta ogé penting yén tés geus kaliwat kabéh anggota kulawarga sabar urang. Ieu bakal nulungan di mangsa nu bakal datang pikeun nyegah ngembangkeun porphyria di turunan.

Kumaha kasakit?

Mékanisme ngembangkeun Patologi anu cukup basajan. Hémé - bagian non-protéin hémoglobin - dina pangaruh faktor tangtu sanggup transforming zat kacida racun. Eta, kahareupna erodes jaringan handapeun kulit.

Akibatna, panutup dimimitian jadi coklat, thinning. Kana waktu, kulit sabar ieu ditutupan ku tatu jeung borok, utamana lamun kakeunaan sinar panonpoé. Kanyataan yén sinar ultraviolet ngabalukarkeun karuksakan sarta fabrics jadi hipu.

Ngembang, prosés kasakit mangaruhan henteu mung épidermis. Ogé kapangaruhan jeung jaringan cartilaginous tina irung, Ceuli. Alami, eta deforms aranjeunna. Maksudna porphyria intermittent akut brings teu ngan sangsara fisik tapi ogé méntal salaku lalaki teu bisa nempo raray disfigured di eunteung.

nyababkeun

porphyria intermittent akut - kasakit téh rumit sarta hésé. Alesan pikeun perkembangannya nyaéta kieu:

1. predisposition genetik: Patologi ieu diwariskeun.
2. Teuing laju peroksidasi lipid.
3. Kasakit ati. Ieu hususna sabenerna hépatitis.
4. Kuat karacunan kimiawi atanapi uyah tina logam beurat.
5. Sél Siderosis Kupffer.
6. A pisan tina beusi dina getih.
7. Berkepanjangan pamakéan pangobatan beurat: barbiturates, hormon.
8. alkohol kronis.

Faktor naon bisa ningkatkeun resiko panyakit?

Porphyria (naon nya - anjeun geus nyaho) bisa micu ku:

• A diet ketat. Manehna, teuing, mangrupakeun beungbeurat serius dina ati, nu geus wajib dianggo langkung ti biasa.
• Stres.
• Narima angka nu gede ngarupakeun ubar.
• kontak sering kalawan kimia bahaya.
• parobahan hormonal alatan kakandungan atawa kareseban dina awéwé.
• pathologies tepa kompléks kayaning hépatitis C.
• Konsumsi kaleuleuwihan alkohol.

Pikeun Patologi teu hariwang ngeunaan leuwih sarta leuwih deui, anjeun ngan kudu ngaleungitkeun sagala sahiji faktor nu didaptarkeun di luhur, ogé salaku gaya hirup cageur.

melong

Mun sabar ieu didiagnosis kalawan porphyria intermittent akut, ramalan gumantung kana gelar tina tuntung saraf. Timely terapi ngagagas eliminates gejala dina 2-4 poé.

Mun sabar dimekarkeun neuropathy motor parna, lajeng meureun aya euweuh gejala ngaleungit keur bulan tur taun. The heubeul jalma janten, anu kirang peka faktor anu ngabalukarkeun panyakit. Anjeunna geus ngurangan frékuénsi serangan.

Fitur perlakuan

Mun sabar ieu didiagnosis kalawan porphyria intermittent akut, perlakuan kudu ngahasilkeun hematologist na hiji endocrinologist. Tangtu, terapi kudu terpadu. Ieu ngawengku:

• Plasmapheresis (cleansing getih tina racun kalayan bantuan alat-alat husus).
• Panangtayungan ti sinar panonpoé langsung.
• Splenectomy (ngaleupaskeun limpa).
• Paké ubar analgesic.
• Pamakéan ubar pikeun nurunkeun tekanan getih.
• Paké leyuran glukosa pikeun infusion.
• и "Рибоксин". Pamakéan ubar kayaning ogé denozinmonofosfat na "Riboksin".
• Ngagunakeun parabot anu nyumbang kana ngaleupaskeun kulit porphyrins dina cikiih.

Porphyria (naon ieu - ditétélakeun di luhur) merlukeun pendekatan terpadu ka perlakuan. skéma terapi Est bisa jadi:

1. Pikeun ngawitan, sabar kudu ngaku ka rumah sakit. Di dieu perlu terus ngawas laju jantung, tekenan getih sarta tanda vital lianna.
2. Kadé ngaluarkeun pancen sagala faktor anu memicu kana worsening tina kasakit.
3. Lamun anu ngabalukarkeun pasti tina kondisi patologis teu acan kungsi ditangtukeun, sabar tiasa ngadamel hiji infusion glukosa. Sanajan kitu, perlakuan ieu ukur ngabantuan lamun porphyria teu serangan kuat.
4. Éta ogé penting pikeun gancang mimitian perlakuan sabar maké hemin. Pamutahiran dina hal ieu, bisa jadi datangna sanggeus 2-4 perlakuan.
5. Ilangna gejala oge mangrupa bagian penting ti prosés perlakuan. Perlu turutan regimen nginum anu sabar henteu lumangsung dehidrasi. Pikeun nyeri peryogi paracetamol na analgesics narkotika (resép tina dokter). Pikeun pengobatan gangguan haté, sarta masalah sareng tekanan getih bisa dipaké béta-blocker. Kalawan inféksi kudu diurus ku pénisilin atanapi cephalosporins.

klasifikasi umum

porphyria intermittent akut nya jenis sapertos:

1. Patologi disababkeun ku dehydratase kakurangan.
2. coproporphyria turunan.
3. porphyria Variegated.

obat naon teu bisa dahar?

porphyria intermittent akut bisa lumangsung alatan éfék obat tangtu. Kituna perlu nyaho nu di antarana kudu dicokot ku kituna teu ngangsonan serangan.

Ku kituna, lamun hiji jalma geus porphyria intermittent akut, daftar ubar dilarang perlu nyaho ku haté:

• Di handap ieu mangrupakeun ubar pisan bahaya, "dapsone", "Danazol," "Difenilgidanton" "Diclofenac", "carbamazepine", "meprobamate," "Novobiocin" "Chloroquine".
• Berpotensi bahaya "clonazepam" "Ketamine", "Clonidine", "Nortriptyline", "Rifampicin" "Theophylline" "Erythromycin", "Spironolactone".

pencegahan kasakit

Hanjakal, dokter moal bisa ayeuna nawarkeun rupa-rupa ukuran preventif nu bisa nyegah panyakit. Sanajan kitu, sababaraha tips bisa dipigawé pikeun rojongan sakabéh awak:

1. Hadé pisan mun éta nyerah roko na minum.
2. Kadé dahar pangan maranéhanana, jadi bagian tina anu ngandung jumlah signifikan vitamin, utamana golongan B
3. Ngajaga kulit Anjeun tina sinar panonpoé langsung: gelas, baju dikonci, topi atawa caps nalika nuliskeun jalan diperlukeun!
4. Éta hadé ulah sakabéh jalma faktor nu bisa memicu flare a.
5. Kadé konsultasi dietitian a, jadi anjeunna mantuan milih diet pangalusna.

Aya sababaraha saran mangpaat tina dokter nu sabar kedah salawasna matuh. Contona, upami aya kedah salawasna janten pinggel, anu bakal ditulis, lalaki nu geus kasakit.

Éta sadayana fitur disadiakeun ku Patologi nu. Tetep cageur!