Epispadias na kandung kemih exstrophy. Perlakuan, rehabilitasi

Naon a kabagjaan for geus kolot lamun orok maranéhanana dilahirkeun séhat. Hanjakal, ieu teu kabeh. Aya puluhan malformations bawaan, anu menit mimiti ngadatangan orok dilahirkeun endangering hirupna. Salah sahiji nu paling hese - kandung kemih exstrophy. Numutkeun statistik, eta pisan jarang sarta didaptarkeun di tentang 1 hal pikeun 30 sarébu babies hirup dilahirkeun. nilai rata ieu, kusabab di sawatara wewengkon di Jumlah barudak kalawan kasakit bisa naek ka 000 atawa lowered 1:10 pikeun 1:50 000. Tapi kolot, Nyanghareupan masalah anu model kitu, teu paduli ngeunaan statistik, hal anu penting pikeun ngahemat kahirupan anak jeung ngangkat eta a mahluk manusa lengkep. Jenis anomali sarta naon Chances tina babies dilahirkeun kalayan eta?

Kumaha carana sangkan nu System kemih manusa

Pikeun leuwih hadé ngartos naon kandung kemih exstrophy, mantuan nyaho struktur bener tina sistem kemih. Simplistically, éta Sigana mah ieu: cikiih ginjal dileupaskeun nalika filtration getih, nu nurutkeun kana ureters kana kandung kemih anu. Ieu téh mangrupa organ kerung sanggup manjang, nu ngamungkinkeun cairan pikeun ngumpulkeun di dinya ka extent tangtu lajeng discharged ka luar uretra kana. Dina tempat dimana channel dimimitian, sarta kandung kemih anu geus leuwih, aya anu otot husus disebut sphincter nu. Na Tujuan - pikeun nyegah leakage cikiih spontaneously. kandung kemih anu perenahna dina beuteung, di wewengkon pubic. Kitu ogé sagala organ internal ti dunya luar, manéhna katutupan jaringan awak, hususna témbok hareup peritoneum nu. témbok sorangan diwangun ku sababaraha lapisan - mukosa, submucosa, otot sarta séjén - sarta permeated ku pembuluh darah sababaraha anu nangtukeun warna na. réktum ieu aya di deukeutna kana kandung kemih, tapi tembok jeung lapisan jaringan nyegah campur kode cikiih jeung tai.

fitur exterior of Patologi

Kandung kemih exstrophy didiagnosis jeung mata taranjang ti moments mimiti hirup. Dina panyakit ieu teu aya porsi peritoneum nu, i.e. wewengkon pubic boga liang, ukuran anu bisa rupa-rupa ti 3 nepi ka 12 cm. Salaku hasil tina Patologi kandung kemih sapertos anu di luar awak. témbok hareupeunana na oge leungit, tapi karya tina ureters teu compromised. Datang di aranjeunna tina cikiih ginjal nyaéta tetes dileupaskeun atawa trickles kana naon tetep tina kandung kemih, terus ngaliwatan liang dina peritoneum asalna kaluar. Kituna euweuh perdarahan, sabab témbok burih ujung dissections sarta gelembung dibentuk jeung teu ruksak arteri getih. Sanajan kitu, éta mukosa kabuka salawasna gampang ngadek malah touch of popok nu. defects panon katingali lianna - posisi teuing low tina bujal, atanapi henteuna anak, jeung luhur posisi anus. Hiji defects sahingga bisa hirup kalawan inconspicuous nyaeta divergence (péngkolan) tulang pubic. Ti pakewuh, inohong ieu bisa jadi béda signifikan (béda nepi ka 7 cm), nu salajengna greatly alters gait. Pasien anu teu boga waktu tetep aya simpangan ka, pindah, swaying ti sisi ka sisi (kawas bebek a). Sanajan pajeulitna Patologi nu, bayi teh geus rada giat, aktif jeung jeung perlakuan katuhu boga kasempetan alus.

epispadias

cacad kalahiran ieu tiasa bebas, tapi sering pisan eta mangrupakeun concomitant of defects tambahan dina eta kalawan dibaca exstrophy kandung kemih. Epispadias - a bengkahna tina témbok of uretra nu. Éta lengkep (ngan tip dibeulah) atawa total (uretra eta tos rengse dibeulah tina ujung luar kana kandung kemih anu). Perlakuan defects ngahasilkeun ukur surgically, sarta lamun epispadias hiji kasakit bebas, bedah ngajadikeun anak hijina sanggeus umur 1-3 taun, tapi dina kasus dimana cacad nu accompanies kandung kemih exstrophy, merlukeun campur saharita, pikeun ngaleungitkeun operasi epispadias bisa dilumangsungkeun dina leuwih saméméhna.

alesan

Jawaban pasti kana sual naha aya kandung kemih exstrophy di barudak acan. Élmuwan ngan junun manggihan yén Patologi nu lumangsung lamun salila formasi organ jeung jaringan (4-5 minggu sanggeus konsepsi) embryos dumadakan gagal mun ditilik sarta campur sél. Salaku hasil tina mémbran cloacal teu bisa ditutup, sareng kandung kemih mangrupa luar awak. Naha prosés division sél ieu kaganggu? Ahli nelepon umum ka sadaya sabab malformations:

• roko jeung pamakéan alkohol nalika kakandungan;
• hyperthyroidism;
• diabetes;
• kasakit inféksi;
• gangguan hormonal;
• hyperplasia adrénal;
• efek samping ubar;
• karacunan kimiawi jeung lianna.

métode laboratorium kapanggih yén pintonan sato test extrophy greatly dipangaruhan ku dampak narkoba kalayan cortisone.

Loba ahli teu aturan kaluar sifat genetik kasakit, jadi, bapa sareng kandung kemih exstrophy na di kulawarga dimana baraya boga panyakit ieu (uncles, aunts, nephews), kamungkinan ngabogaan anak jeung simpangan sarua nyaeta 1:70, sarta di kulawarga mana geus aya anak gering, 1: 100. Tapi sakali duanana kembar cacad ieu jarang sarta ampir pernah lamun maranehna sarua.

Naha diagnosis ieu diperlukeun?

Nembongan dina raray na wae dokter jeung detik mimiti kalahiran anak akurat didiagnosis kandung kemih exstrophy. Poto némbongkeun kumaha cacad ieu bisa ngungkaban, teu bisa disebut pikaresepeun, sangkan ulah nyebarkeun aranjeunna (cukup schematic gambar). Sigana janten jelas, tapi diagnosis dina urutan pikeun ngaidentipikasi sadayana variasi nu mungkin patali ngalaksanakeun perlu. Firstly, perlu pikeun nalungtik cikiih pikeun nyungsi eta cairan peritoneal na exudate serous.

Eta oge penting keur nyieun cystoscopy, ultrasound, Imaging na endoscopy. Sakumaha aturan, nempokeun sarta ngulik genetik pikeun mastikeun atawa aturan kaluar Turun sindrom na Edwards.

Malformations sahiji sistem kemih lalaki

statistik relentless nyebutkeun yen budak kandung kemih exstrophy, sarta kalawan eta epispadias katalungtik 2-5 kali leuwih mindeng ti katresna. Kusabab béda struktur organ séks sarta sistem kemih gangguan bawaan dina katresna jeung budak beda rada. kasakit Concomitant lalaki salila budak leutik bisa jadi cryptorchidism, hypoplasia testicular, aplasia tina kanker prostat, sarta engké kasakit Peyronie urang (curvature sahiji anggota nu). Geus aya infancy taun budak kalawan estrafiey kandung kemih réduksi markedly signifikan di ngabandingkeun jeung pakewuh, ukuran tina sirit, dina sababaraha kasus eta bisa jadi. Ieu alatan kanyataan yén tulang pubic, péngkolan jadi eta tighten up awak cavernous, interfering kalawan sambungan maranéhanana. Mun exstrophy lumangsung ditéang jeung epispadias, budak katalungtik dissection of sirit clitoral jeung lokasi anus ngadeukeutan ka kanjut.

Exstrophy tina kandung kemih di katresna

Di kelamin fairer panyakit ieu pisan jarang. cacad dibéré bareng meureun aya mayora underdeveloped jeung / atawa heunceut, meulah glans, kapindahan tina anus kana heunceut deukeut 1,5 cm lokasi cervical handap (dina sababaraha kasus, éta jelas katempo). Sacara umum, barudak duanana sexes aya panurunan dina kapasitas kandung kemih, kurangna sphincter, lokasi bener tina ureters, masalah ginjal, ati, limpa, sarta Abnormalitas genetik kamungkinan.

perawatan bayi jeung Patologi sahiji sistem kemih

Aya 3 tingkat kandung kemih exstrophy:

1. Hiji liang dina peritoneum ka 4 cm, defects concomitant nu bolos.

2. béda antara peritoneum jeung tulang pubic nepi ka 5-6 cm, 1-2 téh cacad patali.

3. Sababaraha cacad concomitant parah (total epispadias, ecstrophy cloaca jeung nu lianna), nu divergence of peritoneum jeung tulang pubic of 8 cm.

Di rate wae galur cikiih anak urang terus pours mukosa naon ngabalukarkeun inflammations maranéhanana, dugi peritonitis na Pyelonephritis. Mukosa kakurangan tina noel diapers, wipes, sarta bahan palapis lianna, sarta hipotermia, jeung leungitna Uap mukosa. Kituna kandung kemih exstrophy di newborns merlukeun sterility maksimum sarta nyieun lingkungan merenah. Ulah aya inféksi, kids méakkeun kursus tambahan terapi antibiotik jeung, upami mungkin, nempatkeun aranjeunna dina incubator (buleud leutik).

Terus pours cikiih bisa ngakibatkeun dermatitis, kitu ogé ngangsonan growths papilloma kabentuk geus di 3-4 minggu orok hirup.

tanda sejen goréng: anak alatan iritasi anu ngarareunah mukosa tur parna refuses dahar, teu bobo na, sakumaha konsekuensi a, geus katinggaleun balik dina pangwangunan.

anggapanana

Ngan surgically dina tahap ieu ngembangkeun ubar diperlakukeun kalayan kandung kemih exstrophy. Total epispadias lamun dibiruyungan di luhur-ngaranna anomali, greatly complicates nu geus hésé tur bahaya pikeun kahirupan campur nak. Operasi biasana méakkeun pisan. Kahiji, nurutkeun mayoritas dokter di dunya ka ampir geuwat do sanggeus lahir, umur anak urang 1-10 poé. Na Tujuan - jaringan sadia nyieun témbok hareup kandung kemih jeung tutup eta nyieun sphincter pikeun ngurangan tulang frontal, upami kurangna kulit, nutup celah dina peritoneum nu. Mun liang teuing badag jeung jaringan pikeun nutup orok teu cukup, pamakéan pilem jieunan mungkin gaduh nu geus dihapus salajengna. Sanggeus operasi ieu teh resiko inféksi disappears organ kemih, tapi dipikagaduh incontinence.

Operasi kadua dilaksanakeun dina anak nyaeta 1 taun tapi teu engké ti 2 taun. Éta rarangan plastik. Dina katresna, upami aya euweuh contraindications, éta bisa dilumangsungkeun na di campur munggaran. Sababaraha klinik di reoperation ureters transplanted kana sigmoid titik sarta nyieun antireflyuksorny mékanisme pikeun ngahemat anak ti incontinence.

The bedah katilu anu dipigawé nalika anak nepi ka umur 5 taun. Dina tahap ieu, beuheung kandung kemih kabentuk, sphincter ngalakukeun tindakan séjén pikeun mempermudah ingetan cikiih (lamun eta teu saméméhna dilakonan), sarta ngembangkeun ditangtoskeun sahiji organ urogenital.

Operasi di handap anu dipigawé nalika dituduhkeun. Dina sababaraha hal, prosedur pikeun recovery ti continence kemih di katresna dipigawé malah di 16 taun, sarta budak - tina 17 nepi ka 18 taun.

Exstrophy of kandung kemih dina hiji sawawa

Kusabab di hal nu ilahar Patologi ieu dilereskeun di budak leutik, sawawa mibanda kemih exstrophy anu langka. Ieu kajadian dina kasus dimana anak keur loba alesan teu dijieun operasi dina jangka waktu alatan, atawa maranéhna geus dilumangsungkeun neuleu. Jalma jeung cacad ieu boga kasusah adaptasi sosial di tim alatan incontinence kemih. masalah ieu dianggap salah sahiji pangpentingna. Nu anyar, aya sababaraha métode operasi pikeun ngalereskeun eta, tapi salah sahiji aranjeunna ukur 40-80 persén hasil diperlakukeun kandung kemih exstrophy sawawa. poto di handap nembongkeun tahap preparatory saméméh operasi.

Aspék penting kadua masalah - adaptasi seksual sawawa, utamana lalaki dilahirkeun kalayan kandung kemih exstrophy. Sanajan usaha best of dokter, mustahil pikeun ngahontal recovery pinuh tina cavernosa corpora sahiji lalaki sirit. Firstly, sabab ampir sok cacad, tur Bréh, kusabab kekembangan maranéhanana nyaéta saukur teu cukup, sanajan lamun clipping aranjeunna tina tulang pubic. Ku alatan éta, panjangna maksimum sirit ampir pernah leuwih ti 6-7 cm, bari cacakan henteu pegat. Pasén do bedah plastik on urogenital oge nembongkeun Psikoterapi na nginum obat.

pacegahan

Kusabab urang dianggap Patologi sabab pasti aya kanyahoan, dokter dinten teu tiasa pinuh ngajawab sual naha aya kandung kemih exstrophy. Pencegahan nyaeta dahar hamil ti roko, narkoba, alkohol. Ogé, pastikeun pikeun ngalaksanakeun survey pikeun ayana virus herpes, rubella, sipilis, toxoplasmosis jeung inféksi lianna embryotoxic. The peran penting dicoo ku sangakan genetik, utamana lamun kulawarga geus gering jeung epispadias estrofem atanapi kandung kemih. Ieu jelas mintonkeun ultrasound simpangan, anu méré hak awéwé mutuskeun ninggalkeun anak gering dirina atanapi henteu.

Jalma dilahirkeun kalayan Patologi ieu, sadayana hirup kedah dititénan dina urologist nu. Tina hébat pentingna pikeun aranjeunna, sarta boga dahareun, anu heunteu ngasupkeun sakabéh asin, lada, peppered, alkohol sarta pamakéan jilid badag adi.