Kasakit Farah. Sabab, diagnosis, perlakuan

Kasakit Farah urang munggaran didadarkeun dina 30s awal abad ka. Ieu mangrupa panyakit warisan (cerebral vascular calcification). Dina kalolobaan kasus disebut grup tina pathologies nu wewengkon dimaksud tina uteuk jeung getih kapal. Uyah kalsium anu disimpen dina dinding arteri leutik, kapilér. sindrom Farah lumangsung di sabudeureun umur 40-50 taun, tapi aya kasus, jeung saméméhna manifestasi na.

Hiji grup kasakit neurodegenerative

Ieu group kasakit dicirikeun ku sistim saraf pusat. A sababaraha neuron maot, anu ngabalukarkeun gangguan neurological. kasakit Neurodegenerative tiasa gaduh sabab béda jeung manifestasi klinis béda. Éta signifikan yen sagala kasakit di kategori ieu nyaéta teu bisa jadi cageur. Kabéh terapi nu geus dipaké, nyaéta symptomatic. Hartina, eta facilitates manifestasi panyakit, tapi teu nyumbang kana kaderisasi wewengkon ruksak. Paling mujarab bakal neural cangkok jaringan kitu, padika boga duanana halangan teknis na moral. Kasakit misalna kaasup Panyakit Alzheimer, Parkinson, Farah. Ilaharna, diagnosis kasakit dina mimiti tahapan utrudnena. Paling sering di diagnosis para ahli dumasar keluhan sabar jeung observasi tina kabiasaan maranéhanana. Tapi éta alat utama nyaéta scan (diitung, résonansi magnetik).

symptomatology kasakit

Kusabab panyakit - fenomena langka, para ahli susah nyadiakeun gambar klinis bener sindrom anu. Gejala bisa lumangsung lamun sabar nyaeta heubeul ti 40 taun. Dina jalma ngora Fara gejala panyakit bisa jadi kabur sarta indistinct. Pasén kaganggu koordinasi gerakan, parkinsonism. Ogé dina ngembangkeun kasakit bisa nunjukkeun gejala kayaning tremor, dystonia, gerakan dahan gancang sarta teratur (chorea), kontraksi involuntary tina leungeun, suku. Kusabab panyakit mangaruhan wewengkon uteuk, anu ngurangan kapasitas digawé, abilities méntal. Ogé miboga jeung memori lalaki. Mindeng dilanggar jeung eta. tanda neurological séjén mungkin kaasup nyeri, gangguan méntal. Ngabedakeun formulir ngora tina kasakit, nu manifests sorangan dina barudak, rumaja. Gejala utama dina hal ieu nyaéta kieu: dystonia, chorea, seizures of epilepsy. formulir pikun nyaeta ciri keur umur tengah jeung heubeul. Dina hal ieu, aya parkinsonism, karusuhan biantara, masalah sejenna dina sistim saraf. Ogé bisa jadi incontinence kemih.

sabab mungkin tina sindrom Farah

Alesan kusabab anu bisa ngamekarkeun kasakit henteu ogé ngadegkeun. Sanajan kitu, eta dipikanyaho yén dampak badag dina mecenghulna na aya gangguan ti tiroid nu, kelenjar parathyroid. Lamun gagal lumangsung dina ieu kalsium prosés bursa, fosfor. kasakit neurodegenerative misalna bisa lumangsung dina gangguan tina kasaimbangan asam-basa dina awak urang. Alkalosis, anjog ka leungitna signifikan asam. Tapi sanyawa hadir basa dina kaleuwihan. Aya ogé pintonan nu sindrom anu manifested di kalainan genetik Farah. Anu mutated gén nu tanggung jawab bursa unsur kayaning kalsium. Sanajan kitu, versi ieu ngabogaan loba kontradiksi. Dipikawanoh kasus terasing, nalika gejala panyakit manifested sanggeus irradiation tina sirah, racun karacunan, kalungguhan, dina barudak kalawan sindrom Down. Ogé, calcification ieu didiagnosis manusa, rubella (jarang). ngabalukarkeun mungkin sejen tina calcification tina ganglia basal - tatu kalahiran.

métode panalungtikan pikeun diagnosis

Saméméh mecenghulna pasien CT underwent studi radiological otak. Hatur nuhun kana Advent tina padika modéren panalungtikan, ahli nampi Gambar leuwih informatif ti wewengkon nu dimaksud. Sanajan kitu, eta kudu dicatet yén sensitipitas luhur pikeun gambar klinis dibikeun ngabogaan komputer, tinimbang magnét Imaging résonansi. Dina analisis mayoritas gambar wewengkon kapangaruhan anu dugi ka orb bulak. Aranjeunna leutik di ukuranana. Paling mindeng sangsara parobahan dina ganglia basal, thalamus, cerebellum. Tingkat calcification sabudeureun sami nu ngora nu di manula. Bedana ogé nu kapanggih antara grup, nu kasakit téh asimtomatik Farah, sarta maranéhanana mana sindrom anu dipirig ku gejala diucapkan.

studi histological

Salila ujian pos-mortem dina situasi otak téh saperti kieu: kapal boga penampilan semu bodas, kawas (sababaraha situs branching). Nalika noel péso sakitu sora kawas crunch a. Pikeun analisis histological of spésimén biopsy anu dipigawé: The bagian tina cortex cerebral, ganglia basal, cerebellum. Ieu di calcification panungtungan lumangsung paling sering. Sampel uyah kalsium hadir. Ogé, leuwih mindeng aranjeunna dicirikeun dina arteri (leutik, sedeng), kapilér. Kirang umum (kasus sporadis) kasakit Farah hits véna nu. Sapanjang panjang tina kapal, kitu ogé dina jaringan sabudeureun kauninga conglomerates kalsium dina ukuran alit. Ogé di jaringan papisah ayana ngambah arsén, aluminium, kobalt, mucopolysaccharides.

carana nangtukeun rupa panyakitna

Gumantung kana naha gejala panyakit Farah, diagnosis bisa utrudnyatsya sababaraha. Mindeng mangka didiagnosis dumasar kasempetan, belanja Imaging pikeun mastikeun hiji kasakit sagemblengna béda. Munggaran sadaya, ahli teu ngalanggar métabolisme kalsium sarta malformations lianna. Lajeng ditugaskeun ka tomography diitung (atawa pamariksaan X-ray). Dokter dicatet yén salah sahiji masalah dina diagnosis nu bener nyaeta hypoparathyroidism. Kasakit, nu lumangsung nalika kakurangan tina hormon parathyroid. Akibatna, nu tingkat kalsium getih pakait, jeung tingkat fosfor ieu ngaronjatkeun. Lamun CT scan watekna struktur calcification striopallidozubchatyh, teras ngabedakeun hypoparathyroidism ti kaayaan sapertos kasakit Farah, nganalisa tambahan. Munggaran sadaya, hal anu penting pikeun nangtukeun tingkat hormon parathyroid jeung kalsium. Ogé dipaké dina diagnosis eleh parasit tina sistim saraf. Réaksi husus lumangsung dina getih, cairan cerebrospinal. Jarang, anu headlamp kasakit differentiated kalawan kaayaan sapertos Bourneville sclerosis.

anggapanana

Nyoplokkeun kadarna kalsium, anu anu kabentuk dina otak sarta getih kapal, anu mustahil. Sakumaha aturan, perlakuan panyakit ieu téh symptomatic. Mimiti sadayana, mangka naekeun métabolisme kalsium jeung fosfor dina awak urang. Mun gejala nu katalungtik kasakit Parkinson, spesialis nu prescribes ubar husus (levodopa). Farah ogé panyakit, pengobatan manifestasi anak, ngalibatkeun asupan antioksidan, agén pikeun ngaronjatkeun métabolisme. Perlakuan kalsium channel blocker mangrupakeun teu epektip. Eta sia tempo kanyataan yén kasakit téh langka tur kirang dipikaharti. Dina kalolobaan kasus, terapi nya mun alleviate gejala manifestasi panyakit, tapi darajat calcification teu kapangaruhan.

Projections di headlamp kasakit

Kusabab kaayaan ieu ngalanggar métabolisme otak, kitu ogé uyah kalsium boga pangaruh irritating on jaringan anak, panyakit Farah ramalan nyaeta rada ambigu. Kasakit progresses lalaunan kalayan umur, deposit kalsium nambahan. Tangtu, kabéh ieu teu lumangsung dina sataun. Sacara umum, kasakit neurodegenerative kamajuan leuwih sababaraha puluhan. Masalah utama nyaeta kurangna informasi dina kaayaan éta, kitu ogé henteuna perlakuan husus. Kituna, terapi ieu naekeun kualitas kahirupan sabar. titik négatip sejen - kasakit bad ieu didiagnosis dina tahap awal.