Stargardt urang kasakit: pedaran, ngabalukarkeun, gejala jeung fitur perlakuan

Kasakit Stargardt urang nyaéta prosés degenerative provokes di macula nu. Aya loba kasakit klinik nu sarupa jeung Patologi ieu. Éta téh disababkeun ku mutasi gen béda. Kituna, kasakit milik kategori pathologies turunan.

Manifestasi klinis utama kasakit nyaéta prosés degenerative di macula sarta pigmén retinitis sentral ngabalukarkeun serelek ngeunaan ngembangkeun hiji scotoma sentral.

Fitur kasakit

Kasakit Stargardt urang téh pathologies langka tapi parah pisan. Ieu manifests sorangan dina umur ngora - tina 6 nepi ka 20 taun kalayan frekuensi 1: 20.000. Dina kategori umur séjén Patologi, sakumaha aturan, moal vstrechvaetsya. Konsékuansi kasakit catastrophic. Teu maréntah kaluar rugi lengkep visi.

Kasakit boga dasar genetik. prosés Dystrophic mangaruhan wewengkon macular retinal tur asalna di Épitél pigmén nu ngabalukarkeun leungitna tetempoan. prosés téh bilateral.

formulir patologis

Aya division jelas ngeunaan Patologi kana opat jenis gumantung kana legana lokalisasi radang:

prosés degenerative bisa dititenan:

• di tengah zone periferal;
• di wewengkon macular;
• di zone paracentral.

Ogé, aya formulir dicampur tina panyakit anu ngalibatkeun peradangan localized dina bagéan puseur dina panon na on periphery nu.

Mékanisme ngembangkeun kasakit

Nyababkeun kasakit digambarkeun dokter Karl Stargardt dina satengah mimiti abad ka. Keur ngahargaan sarta ngaranna kasakit. Patologi nu pakait jeung wewengkon macular na, nurutkeun élmuwan nu, ditransferkeun dina hiji warisan kulawarga. Biasana ditunjuk gambar ophthalmoscopic polymorphic, nu ngasuh nami "atrophy of choroid nu" "bula urang panon", "rusak parunggu", jeung sajabana.

Ngaliwatan posisional locus gén kloning master ieu dicirikeun nu nyababkeun retinitis pigmentosa, nyaeta paling dibuktikeun dina photoreceptors. Dina sains mangka disebut ABCR.

Kasakit panon geus diwariskeun dina ragam dominan autosomal. Pikeun pathologies dicirikeun ku lokalisasi gén mutated dina kromosom 13q na 6ql4.

Dasar genetik teu dumasar kana gender. Numutkeun studi panganyarna ngeunaan ahli genetika doctor-, jeung jenis dominan tina népana panyakit, éta nyokot saeutik saeutik gampang, sarta teu salawasna ngabalukarkeun lolong. Paling reséptor sél neruskeun fungsina. Dina penderita ieu, Patologi nu lumangsung kalawan gejala minimal. Kapangaruhan ngajaga digawé sarta kamungkinan kandaraan nyetir.

Kumaha panyakit Stargardt urang? Nyababkeun degeneration macular sél tempatna dina kakurangan énérgi. Gene cacad provokes produksi protéin cacad nu Mindahkeun molekul ATP ngaliwatan macular mémbran sél bagéan puseur dina rétina. Ieu fokus grafik gambar na warna.

symptomatology Patologi

Naon karakteristik urang ku kasakit Stargardt urang? Kalawan ngembangkeun tina Patologi panyakit teu dititénan dina organ internal sejenna. prosés mangaruhan mung panon. Kasakit dimimitian ku leungitna acuity visual. gejala engké téh ngaronjatna, sarta aya pelanggaran kotor tina persepsi warna sakuliah nu katarima panempoan rentang spéktral.

parobahan degenerative tina fundus ditembrakkeun dina inohong handap:

• dina duanana panon ditandaan pigmented sirkular titik bentuk;
• aya wewengkon lokal devoid tina pigmén;
• prosés atrophic observasi dina Épitél pigmén retinal.

Prosés misalna bisa lumangsung ditéang jeung lumangsungna spot semu bodas, kawas-konéng. Salaku kasakit progresses dina Épitél pigmén retinal wangsit ngaronjat akumulasi zat lipofuscin-kawas.

Kabéh penderita kapangaruhan ku Patologi ieu, ditandaan mutlak atawa parsial scotoma sentral, nu mibanda nilai béda, alatan nu Prévalénsi prosés.

Lamun kotak ngawangun zheltopyatnistoy of a sabar manusa bisa tetep dina rentang normal, tapi visi sentral anu markedly ngurangan.

Mayoritas kasus jalma anu geus undergone survey, ieu nyatet palanggaran persepsi kelir deuteranopia tipe, diskhromazii beureum-héjo. Nalika prosés dystrophic zheltopyatnistom visi warna tiasa ditumpes unaffected.

Dystrophy Stargardt ngalaman parobahan dina sensitipitas jelas frékuénsi spasial (dina prosés tahapan 6 - 10 º kalawan ngurangan signifikan di wewengkon frékuénsi spasial tengah jeung dina henteuna lengkep wewengkon frékuénsi luhur). sindrom disebut "pola congcot dystrophy".

Gejala kaasup visi wavy mahluk, bintik buta, blurriness, warna na palanggaran kasusah adaptasi ku ayana lampu taram.

diagnosis kasakit

Salaku hasil panalungtikan di tingkat genetik nu wangsit bukti yén panyakit panon Stargardt ditangtukeun gangguan allelic locus ABCR.

Diagnosis kasakit dimimitian ku ulikan ngeunaan kaayaan fundus. Dipigawé angiography fluorescein of vascular retinal tur ujian electrophysiological. Dina hal ieu, tekad anu gelar karuksakan anu diperlukeun. Ieu ngamungkinkeun pikeun ngaidentipikasi sababaraha indikator kasakit, kaasup kantong giperflyuorestsiruyuschie na fluorescence tina saraf optik.

Kusabab panyakit nyaeta alam turunan, cara paling tepat nangtukeun diagnosis ieu bakal di DNA, nu boga kabisa pikeun ngaidentipikasi kasakit turunan monomonogennye.

diagnosis diferensial

Kasakit Stargardt urang kudu pisah tina congcot-rod-ku, tina congcot, sarta wand-of congcot dystrophy, kutang foveal dystrophy, dominan, ngora Retinoschisis, macular dystrophy vitelliformnoy.

Ogé, diagnosis diferensial dipidangkeun bisi kakandungan toxemia kaala degeneration dosage alatan (hususna, nalika hlorokvinovoy retinopathy).

Dupi eta diubaran kasakit Stargardt urang?

Terapi Etiologic teu aya. Ieu eliminates kasakit Stargardt urang? Treatment karakter bantu ngalibatkeun suntik pamakéan parabulbar of taurin sarta antioksidan bubuka hartina dilegaan receptacles (pentoxifylline, asam nicotinic), sarta stéroid.

vitamin Untreated nu ngamajukeun témbok wadah sarta ningkatkeun sirkulasi getih. vitamin ilahar dipaké B, A, C, E.

Hal ieu ditémbongkeun nyekel physiotherapy. Di antarana urang kudu nyorot Éléktroforésis make narkoba, jeung rangsangan retinal ku laser.

Applied revasulyarizatsiya rétina ku cangkok kalawan aréa macular tina serat otot.

Saméméhna ophthalmologists sabudeureun dunya percaya yen kasakit teu treatable. The therapies luhur mantuan ngan rada reureuh progression panyakit, tapi dina aya hal teu nyegah eta.

Sakumaha aturan, perlakuan henteu ngahemat jalma ti leungitna lengkep visi. Diperlukeun pikeun nyieun hiji metodologi nu bakal mempermudah restorasi sahiji struktur ocular ruksak.

The inovatif téhnik terapi

Aya ayeuna hiji metodeu mujarab pikeun ngaleupaskeun Patologi kayaning kasakit Stargardt urang? Kumaha carana ngubaran gering serius? Metoda geus diusulkeun dina taun 2009 ku Dr. Aleksandrom Dmitrievichem Romaschenko, saha kapala Ophthalmology Center "ON klinik" (Saint-Petersburg, ul. Marata, imah 69, ngawangun B). Maranehna ningkat pilihan perlakuan kasakit dumasar kana perlakuan jaringan sélulér.

Dasar perlakuan teh aplikasi tina sél stém sahiji jaringan baé diseased adiposa. Metodeu terapi ieu dikembangkeun ku élmuwan saméméhna VP Filatov. Hatur nuhun kana téhnologi inovatif ti pasien anu dibéré kasempetan pikeun balikkeun visi leungit sarta nyadiakeun hirup pinuh.

Dr Maséhi ieu didaptarkeun Romashchenko téhnologi Kalautan rumit sarta dipaténkeun metodeu di handap ieu tina perlakuan sél sirung :

• Metoda digabungkeun tina nyoplokkeun formulir baseuh kasakit;
• Metoda kompléks paitogeneticheskogo puseur terapi na tapetoretinalnoy dystrophy.

Dina hiji klinik téh perlakuan?

Perlakuan kasakit kompléks geus puseur ophthalmologic "Di klinik". pusat anu lokasina dina kotana kawas St. Petersburg. Natambaan kasakit Stargardt urang ngan tiasa di pusat, saprak éta hijina salah di Rusia, dimana teknologi sapertos anu dilarapkeun.

Mangrupa terapi sél sirung geus aman?

Professional confidently bisa mastikeun yén terapi téhnologi dimekarkeun Maséhi Romashchenko, kacida aman. Pikeun pengobatan sél sabar urang anu dipaké, anu eliminates kamungkinan tampikan atawa Kertajati négatip lianna.

kacindekan

Kasakit Shtargradta debut di hiji umur dini sarta gancang ngakibatkeun hiji leungitna mutlak visi. Dina kasus langka pisan, warisan tipe dominan, panon pakait lalaunan. Pasén anu disarankan pikeun didatangan hiji ophthalmologist, vitamin jeung maké kacamata. Cara paling éféktif pikeun ngaleungitkeun Patologi dianggap terapi ku sél stém.