Hemolytic anemia-Chauffard Minkowski: diagnosis jeung perlakuan

Dina anémia, tingkat hémoglobin getih pakait sharply. Kalawan panyakit ieu sapanjang kahirupan maranéhanana kudu nyanghareupan loba jelema. Leuwih ti éta, teu ulah samping malah barudak leutik. Paling variétas kasakit nu disababkeun ku diet goréng, kurangna vitamin, atawa nyokot pangobatan tangtu. Saatos ilangna sadaya gejala faktor provoking potong. Di antara rupa-rupa prosés patologis disadiakeun hiji susah na pisan bahaya. hemolytic anemia-Chauffard Ieu Minkowski. Éta ngeunaan eta bakal dibahas dina artikel dinten ieu.

Naon anemia?

Dina anemia ilahar dipikaharti salaku kaayaan awak, dicirikeun ku indikator turunna seukeut sél getih beureum sarta hémoglobin. Sababaraha variétas kasakit ngabalukarkeun robah dina bentuk sél getih beureum. Aranjeunna leungit fungsi utamana ngaliwatan waktu.

Anémia ieu mindeng dibarengan ku rupa-rupa kasakit, tapi pernah primér. Éta pisan sababna naha anjeun teu kudu ninggalkeun tanpa gangguan perhatian. Ieu perlu pas mungkin pikeun manggihan ngabalukarkeun jeung cobaan pikeun ngaleungitkeun.

Pitur hemolytic anemia

Istilah "hemolytic anemia" kaasup grup-rupa kasakit. Sakabéh éta dicirikeun ku pathogenesis umum. Ngaronjat karuksakan sél getih beureum ngabalukarkeun kanaékan produk dékomposisi maranéhanana jeung ka kanaékan erythropoiesis. Wangunan loop anu kaganggu sél getih beureum. Prosés karuksakan maranéhanana laun dimimitian lumaku leuwih mékanisme of mecenghulna na maturation.

Kabéh anemia haemolytic conditionally dibagi kana dua grup: turunan sarta kaala. Dina artikel ieu, urang boga katingal lengkep dina versi munggaran. Janten tepat, urang nganggap nu mangrupakeun turunan anemia-Chauffard Minkowski.

Dina buku rujukan médis bisa manggihan sababaraha ngaran nu nerangkeun proses patologis. Ieu anemia microspherocytic na spherocytosis turunan, sarta panyakit-Chauffard Minkowski. Paling mindeng dipaké dina ngaran tukang ku Ngaran élmuwan, para pamanggih.

Kasakit nu dianggap pisan umum (1 di unggal 5 sarébu. Populasi). Hal ieu didiagnosis utamana di urang ti Éropa Kalér. Tanda awal anu dibuktikeun dina barudak di hiji umur dini. Mun anjeun teu dimimitian pikeun natambaan kasakit di luhur timely pikeun dampak negatif na dina fungsi tina sakabeh organisme.

Nu jadi sabab na mékanisme kasakit

Anémia Minkowski-Chauffard dibiruyungan gangguan mémbran sélular tina struktur éritrosit sarta fungsi. Hasil tina prosés ieu, maranéhna robah bentuk maranéhanana ka sirkular, jadi regas. Tanda awal hemolysis - karuksakan sél getih beureum jeung sékrési simultaneous of hémoglobin.

Dina sél getih nu séhat manusa beureum dina bentuk maranéhanana reminiscent tina hiji piringan biconcave, ambéh maranéhanana mindahkeun kalawan bébas ngaliwatan pembuluh. Dina anémia, unsur mémbran of sintésis protéin kaganggu. Hal ieu jadi marga kana penetrasi tina cair kana sél. Ku sabab kitu, aranjeunna ngarobah bentuk maranéhanana. Ngaliwatan pembuluh getih, sél getih beureum nu parah cacad, sarta sanggeus bari ngawitan ngarecah. Ngalawan tukang prosés nu lumangsung, tingkat sél getih beureum pakait nyirorot, ngembang anemia hemolytic.

Mun hiji indungna saméméhna geus didiagnosis kalawan panyakit ieu, éta merta bakal maot ku warisan ka anak. Jarang barudak gering anu dilahirkeun moms sampurna sehat sarta dads. Dina hal ieu, anémia tumuwuh ngalawan latar tukang parobahan DNA nu. The mutasi gen primér lumangsung komo salila ngembangkeun boh. Prerequisite pikeun ngembangkeun kasakit mangrupa dampak kana awak indungna faktor di handap:

• Radiasi, sinar-X;
• kaayaan mabok jeung uyah heavy metal, narkotika, nikotin;
• serangan virus.

Dina pangaruh faktor ieu teu meunang ukur anemia-Chauffard Minkowski, tapi ogé Patologi langkung serius. Ku alatan éta, nalika kakandungan, awéwé nu kudu nyobaan ngajaga awak anjeun.

Gejala kahiji

Gambar klinis ieu sakitu legana ditangtukeun ku severity tina prosés patologis sarta jumlah éritrosit dirobah. gejala kahijina bisa dititénan dina barudak tina preschool jeung umur sakola mimiti. Salila tipe ieu anemia biasana undulating. Seizures krisis hemolytic lamun aya angka nu gede ngarupakeun karuksakan simultaneous sahiji sel darah merah, dituturkeun ku période tiiseun. Dina hal ieu, gejala mungkin rada robah.

Contona, periode interictal panyakit kasebut manifested tanda anemia. Di antarana nu pallor tina kulit, mémbran mukosa atanapi panon. Mun krisis hemolytic gambar klinis ieu dirobah sarta dipirig ku gejala handap:

1. Ngaronjatna suhu ka 38 derajat, nyeri sirah, malaise.
2. Ngembangkeun jaundice.
3. Nyeri dina beuteung, dicirikeun karakter spastic.
4. Ngarareunah haté alatan kanaékan na.
5. Radang limpa.

Turunan hemolytic anemia-Chauffard Minkowski kapanggih dina déwasa. Alesan paling sering pikeun néangan perhatian médis dina hal ieu teh yellowness kulit. Sanajan kitu, di hal nu ilahar, kasakit téh asimtomatik. Pasén diajar tina ayana ku kasempetan tur biasana salila inspeksi rutin.

ujian médis

Diagnosis anemia-Chauffard Minkowski anu cukup basajan. Lamun nyangka panyakit, sarta nembongan gejala awal kedah neangan saran médis. Patologi sahiji sistem hematopoietic aya dina kompetensi hematologist a. Saatos examining keluhan ti sabar jeung ahli sajarah kulawargana kedah mariksa kulit jeung sclera nu, ngalaksanakeun palpation beuteung. ultrasonography ditugaskeun wajib ati jeung limpa, salaku gejala panyakit nu mangrupa kanaékan ukuran tina awak ieu.

Sakaligus hematologist méré arah ka Jumlah tés laboratorium. Hemolytic anemia-Chauffard Minkowski dikonfirmasi ayana parobahan handap:

1. Cikiih: hemoglobinuria, ngaronjat indikator protéin jeung urobilin.
2. getih Biokimia: ngurangan kolesterol, dehidrogénase laktat, kamekaran, kanaékan bilirubin langsung.
3. Hiji Ulikan ngeunaan sél getih beureum: reticulocytosis dibaca, ngurangan di ukuranana sél, nurunkeun stabilitas osmotic maranéhanana.
4. Analisis umum getih: akselerasi ESR, panurunan slight di trombosit na réduksi leukocyte indikator warna.

Tungtungna mastikeun kacindekan awal ngabantuan ngalaksanakeun Éléktroforésis protéin mémbran erythrocyte ditéang jeung quantitation maranéhanana.

diagnosis diferensial

anémia Hemolytic Minkowski-Chauffard barudak kadang nyababkeun kasusah salila diagnosis. panyakit ieu téh sarupa jeung gejala pathologies otoimun lianna. Kituna, dokter kudu sadar tina sababaraha has sarta ciri pikeun jenis ieu gejala anemia.

Mimiti sakabeh urang ngobrol ngeunaan hiji predisposition genetik. Ngan dina kasus luar biasa kadua kolotna nu lengkep séhat. Di sisi séjén, boga anak gering bisa disusud parobahan béda dina tulang tangkorak. Dina kasus diragukeun Sajaba ditugaskeun Coombs sampel. Mun analisis téh négatip, sabar ieu dirojong anemia-Chauffard Minkowski. Diagnosis ieu hereby réngsé.

perlakuan konservatif

Terapi anémia dipilih kusabab severity na. Salila lull, sakumaha aturan, intervénsi anu diperlukeun. Salila serangan hareup ti sabar dirawat langsung.

perlakuan konservatif anemia-Chauffard Minkowski ngawengku ukuran handap:

1. terapi gaganti massa erythrocyte, lamun tingkat hémoglobin getih pakait kana tingkat 70 g / l.
2. Albumin dituduhkeun pikeun pengobatan ongkos luhur bilirubin.
3. Pikeun detoxification dipaké terapi infusion.
4. Dina henteuna krisis hemolytic express illustrates ubar choleretic panarimaan.

Durasi terapi misalna, ubar husus sarta dosage maranéhanana - kabeh isu ieu anu mutuskeun ku tabib dina hiji basis individu.

campur operative

Mun microspherocytic hemolytic anemia-Chauffard Minkowski jadi parna, perlakuan konservatif moal bisa Cope jeung tujuan nyatakeun, sabar keur disarankan bedah ngaleupaskeun limpa. hiji pendekatan misalna teu tiasa sagemblengna cageur gering. Di sisi séjén, sanggeus ayana intervénsi ti Jumlah ancur sél getih beureum nyata ngurangan tur dipanjangan siklus kahirupan maranéhanana.

krisis Hemolytic sanggeus operasi henteu terus-terusan, tapi ngabogaan sajumlah contraindications. Contona, ngaleupaskeun limpa henteu dianjurkeun pikeun barudak dina 5 taun alatan ongkos mortality tinggi dina periode postoperative. The downside sahiji prosedur dianggap ngurangan lalawanan awak nu aya kaitannana ka inféksi viral sarta jamur.

Hiji perwujudan alternatif dianggap ngaleupaskeun limpa endovascular occlusion. Ieu metoda sejen pengobatan pikeun mantuan anu mindeng ditéang dina diagnosis "anemia-Chauffard microspherocytic Minkowski." Salila prosedur, dokter inserts kana awak ubar nu provokes spasms, sarta limpa ngabalukarkeun serangan jantung. Sababaraha dinya lajeng ngaheéat suplai getih lengkep sareng teu leungit kamampuh tarung inféksi.

mungkin komplikasi

Hemolytic barudak preschool anemia-Chauffard Minkowski mindeng ngabalukarkeun Nepi di ngembangkeun méntal sarta fisik. Utamana lamun kolotna pikeun lila teu neangan pitulung médis atanapi nasehat dipaliré dokter urang.

Dina penderita sawawa, anu komplikasi paling umum dianggap ngalawan latar tukang gangguan panyakit gallstone métabolisme bilirubin. hal éta krisis hemolytic mindeng ditempo salaku awal ngembangkeun jaundice, jadi perlakuan ditangtoskeun geus nyangsang. Ku ayana batu di hampru Dianjurkeun yén hiji cholecystectomy kalawan splenectomy.

The ramalan keur recovery

Dina kasakit kirang parna sarta ngalaksanakeun timely tina operasi ngaleupaskeun limpa nguntungkeun ramalan. Remisi biasana lumangsung langsung saatos krisis hemolytic. durasi na bisa rupa-rupa, tapi nu ilahar nyaéta ngeunaan dua taun.

cara keur mencegah

Anémia Minkowski-Chauffard mangrupa turunan. Kituna nyegah lumangsungna kasakit teu mungkin. Guna nyegah bentuk parna panyakit dina penderita didiagnosis kalawan wangun anemia eta disarankeun pikeun périodik ngalaman inspeksi pinuh di hematologist a.

Nalika perencanaan kakandungan a kudu dipikaharti yén likelihood tina ngamekarkeun kasakit di anak unborn nyaeta 50%. Kituna bayi ogé nempokeun ngawaskeun kontinyu ku dokter pikeun ngaidentipikasi pathologies dina hiji tahap mimiti.