Klasik lymphoma Hodgkin: nodular sclerosis

Nodular sclerosis - rupa histological panyakit Hodgkin urang, dicirikeun ku tumuwuh padet ku jaringan konéktif ngabagi massa sél ngawangun irregularly na lobules. Éta ngandung zat lymphoid diwuwuhan ku jumlah badag sél Berezovsky-Sternberg. Kasakit dimimitian ku nambahanana tina titik. Patologi Ieu salah sahiji varian lymphoma klasik Hodgkin urang.

Kasakit Hodgkin urang dianggap panyakit enteng serius anu mangaruhan kana sistim limfatik. Kasakit bisa ngabentuk mana dina awakna, éta boga jaringan lymphoid (thymus, tonsils, limpa sarta adenoids al.).

Nodular sclerosis gejala

lymphoma Hodgkin urang tiasa baé, lamun manehna boga gejala kayaning:

• leungitna beurat;
• titik limfa ngabareuhan (remen di zone beuheung);
• leungitna napsu;
• shortness tina napas;
• wengi sweats atawa hawa;
• nyeri dada;
• Ati enlarged (5% pasien) atawa limpa (30% pasien);
• heaviness atanapi nyeri dina beuteung (dina barudak);
• Kulit itchy (ukur 1/3 tina jalma nalangsara gering);
• engapan hésé;
• batuk.

alesan

Kasakit Hodgkin urang bisa kaserang dina sagala umur, tapi paling sering eta lumangsung dina lalaki ngora dina kategori umur 16 nepi ka 30 taun umur atanapi di urang lansia leuwih 50 taun. Barudak nepi ka 5 taun, ampir teu meunang gering. Naon kahayang micu panyakit ieu téh masih kanyahoan. Najan kitu, aya hiji anggapan anu sumberna - virus. Hal ieu dipercaya yén ngabalukarkeun panyakit enteng ieu bisa ngamimitian:

• immunodeficiency;
• mononucleosis tepa (gumbira ku virus Epstein-Barr).

Nodular sclerosis lymphoma Hodgkin urang bisa balik instan, tukang ti 3 nepi ka 6 bulan, atawa tukang pikeun 20 taun.

Naon tahap boga kasakit?

Gelar hodzhinskoy lymphoma ditangtukeun ti studi laboratorium sarta dina dasar nu indikator handap:

• jumlah titik limfa kapangaruhan, kitu ogé lokasi maranéhna;
• ketersediaan titik data di wewengkon nu beda-beda diafragma;
• tumor di organ séjén (e.g., ati atawa limpa).

Tahap kahiji. Dina hal ieu dipangaruhan ngan hiji titik limfa atanapi organ lymphoid (limpa, ring Pirogov-Valdera).

Tahap kadua. Aya biasana titik limfa amazed dina dua sisi sahiji organ dada, diafragma, sarta lymphoid.

Tahap katilu. Hodgkin gelar ieu boro beda tahap kadua. Sanajan kitu, eta boga dua rupa nodular tahap katilu sclerosis:

• dina hal munggaran anu kapangaruhan organ perenahna sahandapeun diafragma (titik celiac limfa, limpa);
• salian wewengkon didaptarkeun dina rupa mimiti, masih amazed, jeung tempat lianna kalayan tempat ngumpulna limfa lokasina deukeut diafragma.

Tahap kaopat. Mangaruhan henteu ngan komponén, tapi ogé organ non-lymphoid - sungsum tulang, ati, tulang, bayah jeung kulit.

Rancangan derajat lymphoma Hodgkin urang

Indéks kaayaan klinis jeung severity tina kursus kasakit jaringan lianna jeung organ ieu ditandaan kalawan hurup.

A - gejala umum parna kasakit moal.

B - ayana salah sahiji atawa leuwih gejala (ngaronjat hawa unfounded, sweats wengi, leungitna beurat gancang).

E - foci dilarapkeun ka jaringan jeung organ lokasina deukeut tempat ngumpulna limfa dimaksud.

S - Mibanda lesion splenic.

X - aya hiji bareuh serius ngeunaan ukuranana gede pisan.

jenis Histological panyakit

Ngeunaan struktur sélulér panyakit Hodgkin urang nu 4 bentuk ailments.

1. Nodular sclerosis lymphoma Hodgkin urang - wangun paling umum kasakit, ngeunaan 40-50% keur sakabeh kasus. Aranjeunna meunang gering beuki sering ti awéwé ngora, anu utamana dimaksud titik limfa of mediastinum nu. Bahan biopsy, sajaba sél Berezovsky-Sternberg oge sél lacunar badag kalayan foamy sitoplasma jeung timbangan inti. Prediksi dina panyakit ieu téh biasana alus.
2. lymphoma Lymphohistiocytic anu ngawangun 15% tina conto. Paling sering eta bisa kapanggih dina pamuda handapeun heubeul 35 taun. Cai mibanda hiji laju survival lima taun unggulan sél sarta ngabogaan limfaitov dewasa sarta Shtrenberga. jenis ieu panyakit ku malignant leutik tur taped eta dina tahap awal.
3. Spésiés digabungkeun biasana didiagnosis dina manula jeung barudak. ciri gambar klinis béda has sarta kacenderungan ka generalize aksi. ujian Histological wangsit versi béda tina sambungan sél, kaasup Sternberg. Kapanggih dina 30% pasien kalayan lymphoma. Nodular sclerosis dina hal ieu boga hiji ramalan rélatif alus, sarta lamun perlakuan waktos ieu prescribed, sungut remisi lumangsung tanpa masalah.
4. granuloma picilakaeun karuksakan jaringan lymphoid nyatet jarang, ngan 5% tina conto (kalobaannana diantara lansia). A fitur ciri dieu nyaeta yen aya euweuh sél na didominasi ku sél Sternberg. formulir ieu lymphoma dicirikeun ku persentase panghandapna tina survival lima taun.

diagnostics

Diagnosis "lymphoma" dihartikeun ngan ku ujian histological sahiji titik limfa jeung jadi dilombakeun ngan dina kasus dimana sél multi Sternberg husus geus kapanggih salaku hasil ulikan ieu. Dina instansi parna peryogi immunophenotyping. Analisis Cytological sahiji titik limfa atawa ginjal biasana kabocoran leutik pikeun ngonfirmasi nodular sclerosis, tipe 1. Naon perlu dipigawé pikeun ngadegkeun diagnosis kasakit:

• test getih umum na biokimia;
• Sinar X-tina bayah (wajib di sisi sarta proyéksi frontal);
• limfa titik biopsy;
• inspeksi ultrasonic tina sagala jinis periferal na intraabdominal titik limfa, tiroid, ati, jeung limpa;
• CT scan pikeun ngaleungitkeun titik limfa mediastinal imperceptible di radiography konvensional;
• biopsy trephine tina tulang iliac pikeun nyegah sungsum tulang;
• nyeken sarta X sinar-sahiji tulang.

terapi

Ieu ngandung terapi radiasi, bedah na kémoterapi. Milih jalan pikeun ngeset panggung panyakit enteng tur ayana faktor prognostic positif atawa négatif. Faktor nguntungkeun ngawengku:

• disadap di histological ujian nodular sclerosis, sarta tipe lymphohistiocytic;
• umurna kurang ti 40 taun;
• jilid limfa titik nu teu ngaleuwihan 6 cm diaméterna;
• kurangna manifestasi umum tina efektivitas biologis (kamajuan indéks biokimia getih);
• ayana henteu leuwih ti 3 lokasi lesion.

Upami Sadérék teu sahanteuna hiji alesan ieu, teras sabar disebut grup nu ku ramalan goréng.

terapi radiasi

Pinuh radiotherapy salaku hiji metodeu individu anu dipaké pikeun penderita tahap IA na IIA, dikonfirmasi dina laparotomy, sarta gaduh faktor prognostic alus. Éta dijieun huma bébas kalawan paparan ka sakabeh tipe titik limfa kapangaruhan sarta passages drainase limfa.

Bagian tina total diserep dina metastases lesion mangrupa 40-45 g keur 4-6 minggu dina widang irradiation prophylactic - 30-40 g per 1-4 minggu. Ogé kalawan téhnik widefield maké irradiation multi widang sababaraha lesions pikeun nyegah nodular sclerosis ns1.

perlakuan radiasi bisa ngabalukarkeun komplikasi kayaning fibrosis jaringan subcutaneous, pneumonitis radiasi na pericarditis. Deterioration lumangsung dina période béda - ti 3 bulan ka 5 taun sanggeus perlakuan. pajeulitna maranéhna gumantung kana dipakéna dosis.

operasi

perlakuan bedah jarang dipaké nyalira onoobychno mangrupa bagian ti terapi kompléks. Nedunan splenectomy, kitu ogé operasi dina trachea, esophagus, burihna jeung organ séjén (jeung résiko tina asphyxia, kesel petikan dahareun). Kapanggih dina mangsa ngalir kakandungan Chlamydia kedah pasti jadi interrupted.

kémoterapi

formulir ieu dipaké salaku salasahiji komponén perlakuan kompléks. Pikeun ngubaran nodular sclerosis, dipaké olahan béda:

• alkaloid ( "Vinblastine" atawa "rozevin", "Etoposide" atawa "Vincristine," Oncovin ");
• Alkire campuran ( "Mustargen", "Cyclophosphamide" atawa "embihina", "nitrosomethylurea" atawa "hlorbutin");
• agen sintétik ( "Natulan" atawa "procarbazine," "Dacarbazine" atawa "Imidazole-carboxamide");
• antitumor antibiotik ( "Bleomycin", "adriablastin").

monochemotherapy

Hal ieu dipaké ukur dina kasus husus kalawan tujuan ngalaan pikiran. Ilaharna deui medicaments merlukeun terapi ku mékanisme béda tina aksi (kémoterapi). Dina peringkat kaopat di penderita panyakit ati diffuse atawa sungsum tulang perlakuan sapertos anu hijina cara - ieu teh lymphoma Hodgkin klasik. Nodular sclerosis diperlakukeun kalayan schemes sapertos:

• ABVD ( "Bleomycin", "Dacarbazine", "adriablastin" "Vinblastine");
• MOTAPMs ( "Oncovin", "prednisolone", "Mustargen", "procarbazine");
• TSVPP ( "Vinblastine", "prednisolone", "Cyclophosphamide", "procarbazine").

Terapi téh sakeudeung (2 7, 14 dinten) kursus kalayan interval dua-minggu. Jumlah siklus variasina alatan gedena tina lesion awal jeung karentanan kana perlakuan. Biasana sakabeh remisi kahontal kalawan resép 2-6 kursus. Sanggeus éta, eta disarankeun pikeun ngalakukeun salajengna 2 siklus terapi. Mun hasilna éta remisi parsial, sedengkeun nu regimen perlakuan anu robah, sarta Jumlah kursus nambahan.

Panarimaan geus pressurized hématopoiésis nginum obat, alopecia, gejala dyspeptic, nu ninggalkeun di ahir perlakuan. Nodular sclerosis masih ngabalukarkeun komplikasi telat, kayaning infertility, leukaemias na malignancies séjén (tumor sekundér).

melong

Kasakit Hodgkin urang disababkeun ku ciri aliran, tahapan klinis kasakit, umur sabar, sarta tipe histological lianna. Sareng Tangtu seukeut tur subacute kasakit sanes a ramalan alus: penderita biasana maot dina hiji periode 1-3 bulan pikeun 1 taun. Tapi ramalan Chlamydia kronis conditionally positif. Kasakit bisa lepas keur waktu anu pohara lila, nepi ka 15 taun (dina sababaraha kasus leuwih lila).

Dina 40% sadaya jalma kainféksi, utamana dina peringkat 1st na 2nd, kitu ogé mangrupa alesan prognostic nguntungkeun, leuwih ti 10 taun jeung leuwih recurrences anu nyatet. Kamampuhan pikeun dianggo salaku hasil tina lilana remisi teu rusak.

pacegahan

Sakumaha aturan, mangka diarahkeun ka pencegahan relapses. Penderita Hodgkin jadi inspected oncologist dispensary. Dina pangajaran, anu mangrupa 3 taun mimitina diperlukeun bisa dilumangsungkeun unggal genep bulan, lajeng sataun sakali, anjeun kudu fokus kana efektivitas indikator biologis mindeng tanda awal kanceuh (kanaékan tingkat fibrinogén jeung globulins, Pops ningkatkeun). Penderita panyakit physiotherapy Hodgkin urang ngabahayakeun termal, overheating na insolation langsung. kanaékan ngadeg di Jumlah relapses alatan kakandungan.

Ayeuna pasti loba jalma terang yen lymphoma Hodgkin urang - a nodular sclerosis variasi, nu mangrupakeun pisan pikaresepeun jeung hésé pikeun natambaan kasakit.