Sindrom Klippel-Trenaunay: poto, gejala, perlakuan

Langkung kasakit pluralitas kabentuk jaman émbrionik. Ku alatan éta, dampak dina ngembangkeun maranéhna teu tiasa salawasna. Barina ogé, lolobana Abnormalitas ieu didiagnosis ngan sanggeus kalahiran anak urang. Jeung sababaraha teuing engké. Ka salah sahiji kasakit genetik kedah ngawengku kasakit Klippel-Trenaunay. sindrom anu kapanggih di abad ka-20 mimiti. Ieu attributed kana mecenghulna hiji elmu genetika. Mindeng panyakit susceptible lalaki. Sanajan kitu, eta oge kapanggih diantara populasi awewe. Patologi attributed ka gangguan vascular bawaan.

sindrom, Klippel-Trenaunay Pedaran

sindrom Klippel-Trenaunay dianggap cacad genetik langka. Ngaduga ngembangkeun Patologi ieu ampir teu mungkin, lantaran cacad téh langka tur eta teu didiagnosis nalika kakandungan. Sanajan kitu, dina sababaraha kasus, kasakit tiasa disangka jadi Klippel-Trenaunay. sindrom nujul ka kasakit turunan. Kituna, analisis genetik kedah tunduk kana ibu hamil dina kulawarga mana kasus panyakit ieu lumangsung. ngaran séjén pikeun kasakit - hypertrophic hemangiectasia. Gambar klinis sindrom Klippel-Trenaunay ngawengku tilu gejala utama:

1. urat Varicose.
2. Penampilan spot umur on kulit.
3. Ngarobah lebar tur panjangna ti dahan nu dimaksud.

Dina sababaraha kasus ngeunaan hypertrophy jaringan rangka jeung lemes ieu katalungtik. Mindeng Patologi dicirikeun ku Tangtu kutang. ramalan gumantung kana severity parobahan vascular. Sanajan anu ngabalukarkeun kasakit teu bisa ngaleungitkeun, ukuran terapi pikeun mantuan ngaronjatkeun kualitas kahirupan sabar. Jalma nalangsara ti panyakit ieu ditugaskeun cacad a.

Nyababkeun sindrom Klippel-Trenaunay

Kanggo sababaraha alesan, aya kasakit Klippel-Trenaunay? sindrom tumuwuh salaku hasil tina hiji cacad genetik. anomali ieu dikirimkeun dina dominan tipe warisan autosomal. Ieu ngandung harti yén lamun aya cacad genetik sapertos dina salah sahiji kolot, aya hiji kamungkinan sindrom di anak nyaeta 50%. Ogé, kasakit bisa dikirimkeun ngaliwatan hiji generasi, éta téh - ti nini. Dina hal ieu, kamungkinan ngarupakeun 25%.

Kawas sakabeh Abnormalitas genetik, defects vascular ngamekarkeun salila tetengger jaringan boh. Bisa mangaruhan efek ngaruksak. Ieu kaasup faktor kayaning:

1. ngarareunah psikologi dina sababaraha minggu mimiti kakandungan.
2. kasakit tepa. Tina pentingna hébat anu lesions viral kronis awak.
3. Pamakéan ubar mibanda sipat teratogenic.
4. obat pangakuan lila saméméh konsepsi na nalika kakandungan.
5. Roko jeung alkohol.
6. polusi udara ku zat toksik, radiasi.

Sakabéh faktor ieu bisa ngabalukarkeun parobahan awak awéwé jeung anak unborn. Aranjeunna utamana bahaya dina tahap awal kakandungan. Saatos rupa anomali bisa dihasilkeun dina jaman ieu.

Mékanisme kasakit

Naha aya parobahan vascular dina kasakit Klippel-Trenaunay? sindrom anu manifests tanda kalainan venous. Mékanisme ngembangkeun Patologi ku blocking ka outflow getih tina extremities handap. Ieu alatan kanyataan yén lumen venous ieu narrowed, aya komprési tina wadah cabang artéri, otot hypertrophied, jaringan émbrionik residual. Alatan pelanggaran nu outflow getih aya hipertensi. Wina ieu laun thinned, kakeunaan karuksakan. Sajaba ti éta, kaganggu operasi sahiji aparatur klep. Alatan stasis getih dahan dimimitian pikeun hypertrophy. Alatan stagnation nu ngalaman fungsi trophic. Ku alatan éta, jaringan kakeunaan ischemia. gangguan berkepanjangan asupan getih ngabalukarkeun sclerosis. hypertrophy jaringan lemes lumangsung hyperemia jeung busung lapar. Dina sababaraha kasus, nu ngarobah jeung tulang matuh. Akibatna ngabéwarakeun ku dahan hiji bisa jadi teu ukur ningkat dina rubak, tapi ogé lengthen.

Klippel Trenaunay Syndrome-: gejala

Ku manifestasi tina sindrom Klippel-Trenaunay ngawengku parobahan teu ukur dina bagian tina sistem venous tapi defects lianna. Najan kanyataan yén Abnormalitas bawaan, gejala kahiji bisa muncul dina rumaja atawa dewasa. Ku kituna, manifestasi klinis kaasup palanggaran di handap:

1. Ngaleuleuskeun urat leg deet. Ieu manifests kinking patologis tur nyeri sapanjang bejana ditingali ku mata taranjang. Dina kalolobaan kasus urat varicose ayana dina beungeut luar tina suku.
2. Kanaékan jumlah dahan. Mindeng dibarengan ku acara radang. Alatan stasis getih leg kapangaruhan bisa jadi pohara béda ti dahan séhat. Mindeng éta hyperemic, kulitna thickened.
3. Dahan leuwih panjang. Hypertrophy bisa duanana kaki na leungeun.
4. Penampilan nevi pigmented on kulit. Dina cara sejen, formasi ieu disebut "noda anggur".

Ogé, jeung progression kasakit némbongan parobahan trophic. defects ulcerative bisa lumangsung di wewengkon kapangaruhan, anu teu waras keur lila. Diantara Abnormalitas séjén ngembang di Patologi ieu, aya polydactyly, ayana ramo interconnected datar atawa toes.

Kumaha nangtukeun jenis panyakitna panyakit Klippel-Trenaunay?

Sindrom diagnosis Klippel-Trenaunay mindeng dumasar manifestasi klinis. Gejala panyakit muncul laun. Tanda kahiji bisa jadi penampilan "noda anggur" atanapi urat. Mun gejala ieu téh digabungkeun jeung hypertrophy tina dahan kakeunaan diagnosis: sindrom Klippel-Trenaunay. Poto ti jalma nalangsara ti panyakit ieu téh sarupa jeung unggal lianna. Éta bisa ditempo dina literatur devoted mun pathologies genetik langka. Ku alatan éta, paling diagnosis teu hese.

Salian data klinis, dipigawé venography, ultrasonography sahiji anggota awak handap, sinar-X.

Klippel Trenaunay Syndrome-: treatment panyakit

operasi dianggap acara médis utama. Volume campur ditangtukeun ku darajat lesion vascular. Rék dilegakeun ka lumen tina stenting véna anu dipigawé. Lamun hiji wewengkon badag tina karuksakan ngahasilkeun wadah bypass - ngaganti eta kalawan loka susuk.

Pikeun merangan varicose diangkat skleroteropiya, laser koagulasi tina urat. Pasén nalangsara ti panyakit ieu kedah ngagem baju jero komprési.

sindrom, Pencegahan Klippel-Trenaunay

sindrom Klippel-Trenaunay di Orok jarang didiagnosis. Sering eta nu kauninga dina bulan munggaran atanapi taun hirup. Pikeun nyegah panyakit, perlu ngajaga diri tina épék ngabahayakeun nalika kakandungan. ukuran preventif sejen nu dianggap hiji ujian genetik fétus ku ayana kasus panyakit di kulawarga.