Kasakit Hirschsprung urang

Kasakit Hirschsprung urang nujul ka malformation tina satengah kénca titik éta. Hal ieu dicirikeun ku henteuna sél ganglion dina submucosal na plexus intramuscular. Kasakit Hirschsprung urang lumangsung dina barudak dina nisbah 1: 5000 kasus. Dina rumaja, eta kapanggih loba kurang remen. Budak sangsara lima kali leuwih mindeng ti katresna. Pikeun kaayaan patologis ieu dicirikeun ku pusaka kulawargi. Dina sababaraha kasus, panyakit anu pakait jeung penampilan of sindrom Down. Dina sawawa kasakit Hirschsprung urang lumangsung nalika kaayaan lokalisasi di wewengkon anorectal. Dina kasus parna, bisa sumebar ka distal peujit leutik.

Dina pathogenesis kasakit muterkeun peran penting kurangna pangaruh division parasympathetic tina sistim saraf. Hasil tina kaayaan ieu téh reureuh internal réktum sphincter rélaxasi, anu ngabalukarkeun hiji réduksi permanén di spastic, inhibisi peristalsis, sarta perluasan hypertrophy. Klinis kasakit manifests hiji kaayaan nu katelah megacolon.

Kasakit Hirschsprung urang bisa lumangsung dina katembong, decompensated subcompensated jeung wangun. The severity tina kondisi patologis gumantung kana anglionarnogo panjang bagian. formulir Decompensated ieu manifested gejala parna ti ileus.

fitur karakteristik kasakit anu nyeri sengit, bloating, burih rumbling, kabebeng. Reureuh tina korsi boga tangtu kronis (dina sababaraha kasus nepi ka sabulan). Bloating oge ciri tetep kasakit, nya beurat jeung bisa ngabalukarkeun eungap anak. Bloating tetep malah sanggeus gerakan bowel kalayan bantuan enemas. konsekuensi na bisa disebut penampilan nyeri sengit. Gejala utama kasakit meungkeut seueul, utah, kalemahan, napsu deterioration. Komplikasi tina kondisi patologis ieu téh anémia, deformasi tina sudut garis. Ayana peradangan, horéng, goiter bisa masihan naékna diare pengkuh yén ngakibatkeun kacapean, kaayaan collaptoid.

Kasakit diagnosis Hirschsprung dimimitian ku inspeksi visual. kanaékan dicirian dina beuteung alatan ka bareuh tetep, kontraksi peristaltic tina peujit kapangaruhan, stool kandel. kontraksi ngarobah tina sphincter anal ditangtukeun ku ujian digital. Fluoroscopy orientasi tegak nyadiakeun hasil cukup akurat. Ditandaan robah dina pola peujit alatan ayana jumlahna signifikan tina gas nu ngakibatkeun halangan. Dina métode instrumental séjén nu dipaké pikeun diagnosis kaayaan patologis nu colonoscopy, barium enema. dimungkinkeun dina ieu dipaké pikeun nangtukeun extent sarta lokalisasi wewengkon suprastenoticheskoy titik diaméterna constriction.

Dina raraga pariksa diagnosis dipaké biopsy transanal. Ngurangan ganglia neuronal intermuscular plexus nyaéta fitur nu confirms kasakit Hirschsprung. Salila operasi, metoda ieu ngabantuan pikeun nangtukeun tingkat resection.

Perlakuan tina kaayaan kasakit gumantung kana severity tangtu na. bentuk katembong bisa ngaleungitkeun ku métode konservatif terapi, dina kasus lianna merlukeun campur bedah urgent, nu mun maksakeun kolonostomy, nyoplokkeun aréa aganglionarnoy, decompensated, overextension tina peujit badag. Mortality sanggeus perlakuan anu dilakukeun asalna nepi ka opat persén.