Diagnosis jeung perlakuan leukemia lymphoblastic akut. gejala

leukemia Lymphoblastic, getih nu dianggap paling umum barudak Patologi oncological. Éta ngeunaan 25% kangker kauninga dina pediatrics. Salajengna, Nyokot katingal getih leukemia ngadeukeutan - naon éta, naha éta aya na naon interventions terapi anu dilumangsungkeun dina Patologi ieu.

gambaran

Leukemia getih - naon eta? Kasakit nujul kana kumpulan kanker. ALL (lymphoblastic akut leukemia), gejala nu bakal dibahas di handap, nyaéta grup hétérogén of neoplasms sél nu boga ciri genetik na immunophenotypic husus. Ngaronjatkeun produksi jeung akumulasi sél ieu dina Abnormalitas sungsum tulang nyumbangkeun proliferasi sekundér, diferensiasi atawa duanana. Hasilna, infiltrasi sél organ parenchymatous sarta titik limfa. Paling (kira 80%) tina sakabeh leukemia (leukemia), kauninga dina barudak, boga asal lymphoid.

Prévalénsi

kasakit getih malignant di dunya kiwari nu kapanggih unggal madhab. ALL Prévalénsi di nagara berkembang nyaeta 3-4 kasus per saratus sarébu barudak unggal taun. Di nagara Asia Tengah jeung Afrika Patologi URANG SUNDA umum. ALL sering di nagara bagian AS Jepang, Cina, Éropa. Puncak incidence di barudak nu dianggap umur 2.5-5 taun. The Abnormalitas pangilaharna lumangsung dina budak.

predisposing faktor

Munggaran sadaya maranéhanana kudu attributed kana umur tina indung ngurus prenatal, beurat kalahiran tinggi - leuwih ti 4000 gram, paparan post- na prenatal ka radiasi pangionan. Dina sababaraha kasus eta malah bisa lumangsung kalawan leukemia lymphoblastic akut? Sajarah gering indung urang bisa ngawengku informasi ngeunaan pupusna boh dina kakandungan saméméhna. Ieu bisa lumangsung alatan kaayaan lingkungan ngarugikeun, atawa alatan hiji predisposition genetik. Dina kasus pasien kanker di imah baraya, ngaronjatna likelihood nu generasi nu bakal datang bakal timbul leukemia lymphoblastic akut. Nyababkeun kasakit bisa jadi pakait jeung elemen syndromes instability kromosom. Ieu kaasup, hususna, kaasup Turun sindrom, neurofibromatosis, variabel immunodeficiency, Fanconi anémia, X-numbu agammaglobulinemia (bawaan) jeung lianna. Hasilna, sababaraha studi, para ahli geus datangna kana kacindekan yen di leukemia lymphoblastic akut, kitu ogé ngembangkeun Onkologi sejen, aya hiji mutasi spontan sél progenitor. Manehna salajengna diperparah launchers faktor lingkungan anu ngaktipkeun proliferasi. Ieu fenomena paling umum anu bisa ngabalukarkeun leukemia. Alesan vozniknovneniya Patologi mangrupa salah sahiji aspék fundamental lamun milih therapies.

diagnostics

Nalika identifying sagala Kangker Patologi bakal dicokot kana akun ciri klinis na fitur sél nu nyieun nepi substrat tumor. diagnosis ALL ieu dumasar kana ujian fisik sarta studi sajarah data sarta laboratorium paraclinical.

gambar klinis

Tanda leukemia téh syndromes leuwih kompleks:

• Kaayaan mabok. Dina leukemia lymphoblastic akut nya dicirian malaise, leungitna beurat, kacapean, muriang. Kiwari dimungkinkeun tiasa dipicu ku viral, baktéri, protozoal (jarang), atawa inféksi jamur, utamana dina pasien kalayan neutropenia.
• Hyperplastic. Nalika leukemia lymphoblastic akut nya resapan tina limpa jeung ati. Ieu, kahareupna ngabalukarkeun hepatosplenomegaly, nu bisa manifest tenderness dina beuteung. Tanda awal leukemia - fractures patologis tina tulang panjang atanapi tulang tonggong. Soreness na bareuh tina mendi mimitina bisa jadi salah kaprah pikeun gejala rematik rheumatoid atanapi gangguan lianna. kasakit tulang - pikeun osteomyelitis. Nalika resapan leukemic tina kapsul articular jeung tumor periosteum, haté jeung sungsum tulang beuki di volume némbongan nyeri éksténsif. Dina waktu nu sarua dina X-ray kauninga karakteristik parobahan patologis. Utamana aranjeunna jelas katempo deukeut mendi badag jeung tulang panjang. Soreness bisa lumangsung engké alatan necrosis avascular na osteoporosis.
• Anemik. Dina leukemia lymphoblastic akut, sohor tachycardia, pallor, ngaluarkeun getih ti mémbran mukosa dina sungut, sindrom hemorrhagic on kulit. Alatan kaayaan mabok jeung anemia tumuwuh kelemahan.

Patologi manifestasi

Dina 5-30% tina kasus primér budak leukemia limfblastnogo akut katalungtik enlargement testicular awal. Aya geus dua atawa sapihak infiltrates padet henteu aya rasa nyeri. Dina praktékna, hiji nambahan penting dina kasus dilaporkeun ginjal. Dina hal ieu, bisa jadi manifestasi klinis sadia ngelehkeun maranéhanana. komplikasi langka kaasup pericarditis exudative na resapan myocardial tina halangan limfa kana kasang tukang di antara epicardium na endocardium. Kalawan paningkatan dina titik limfa di mediastinum nu bisa lumangsung gangguan dina aktivitas ti sistem engapan. ciri ieu leukemia T-sél tipe kalungguhan ka sindrom punjul véna cava. Éta ogé bisa lumangsung sarta kagagalan engapan. Dina sababaraha kasus resapan aya leukaemic sahiji jaringan paru atawa hemorrhage di aranjeunna. Kadang-kadang para ahli anu hésé kalan data tina komplikasi of pathologies tepa. Sababaraha gejala umum karuksakan panon jeung leukemia lymphoblastic akut kudu dicatet perdarahan dina rétina, busung lapar nipple dina saraf optik, infiltrasi vascular. Nalika ophthalmoscopy bisa ditandaan ku piagam nu di handap panon nu. Meureun ogé ayana elemen henteu aya rasa nyeri padet bluish infiltrative on kulit. Inféksi bisa lumangsung iraha wae panutup karuksakan. Dina hal ieu, nu proses diagnostik bisa jadi dicirikeun panaritiums, paronychia, serangga kainféksi bites béda, punctures jeung m. P.

investigations Paraclinical: ek

Hémoglobin bisa ngurangan atawa normal. Hematocrit, sarta count Sél getih beureum anu biasana ngurangan. panurunan dicirian dina Jumlah reticulocytes. count Sél getih bodas bisa ngurangan, ngaronjat atanapi normal. Sanajan kitu, eta teu sél kakuatan bisa ditandaan dina sakabeh kasus. Pikeun Patologi ciri "gagal leukemic". Urang ngobrol ngeunaan ayana sél blast di latar tukang kurangna bentuk panengah - metamyelocytes na myelocytes - dina rumus getih. Biasana katalungtik thrombocytopenia.

myelogram

Prosedur ieu nyokot kabocoran sungsum tulang. bahan pager kudu dilakukeun ti sahenteuna dua titik. Prosedur dilumangsungkeun preferably handapeun anesthesia umum. Dina barudak heubeul ti dua taun, kabocoran hiji dicokot ti hareup jeung ridges pungkur ilium nepi ka 2 taun - ti bagéan tibial calcaneal tuberosity atawa elemen. ujian morfologis Cytological biasana mangka bahan sungsum hypercellular kalawan sprouts narrowed Sistim hematopoietic normal jeung resapan of blasts struktur sélulér.

panalungtikan cytochemical

Ieu salah sahiji tahap penting diagnosis. Ngagunakeun staining cytochemical wangsit keur milik hiji garis sél. Pastikeun panawaran ieu panalungtikan on myeloperoxidase.

ketok tulang tonggong

Ieu oge prosedur diagnostik wajib di disangka leukemia lymphoblastic akut, alesan didadarkeun di luhur. kabocoran Cerebrospinal kudu dipigawe dina ngaberean ubar keur nengtremkeun na bisi tina ayana dina getih periferal tina sahanteuna 30 sarébu / platélét ml. Upami diperlukeun, saméméh prosedur ieu dipigawé transfusi trombovzvesi. Nyiapkeun tsitopreparat kedah sahenteuna dua milliliters of Likur. Kana beungeut unsur kakuatan jeung tanda ruksakna saraf kranial didiagnosis neuroleukemia - leukemic SSP. Ieu kudu dicatet, kumaha oge, yén penetrasi ka sistim saraf tina lymphoblasts na resapan of meninges lumangsung dina sakabeh kasus, malah dina henteuna manifestasi klinis na laboratorium. Éta ogé desirable, jeung beungeut gejala neurological, pastikeun pikeun nahan komputer atanapi tomography magnetik inti tina tulang tukang atawa uteuk.

panalungtikan séjén

Kalayan bantuan spasi ultrasound retroperitoneal na rohangan peritoneal bisa nangtukeun ukuran sahiji organ parenchymal infiltrated, titik limfa enlarged di wewengkon beuteung sejen, organ dina pelvis, testicles. Salaku bagian tina diagnosis nu mangrupa radiography dada dina dua projections. Ieu perlu ngadeteksi kanaékan mediastinum nu. Dimana dituduhkeun, geus diangkat X-ray tina sendi jeung tulang. Dina analisis biokimia dilumangsungkeun dina studi laboratorium. Hal ieu umumna nembongkeun paningkatan gede ti 500 LDH IU, mungkin gangguan dina aktivitas ti ati jeung ginjal. Sateuacan ngawitan kémoterapi dianjurkeun ku echocardiography na ECG. Dinten, diantara Métode séjén, dina ulikan sél kainféksi dipaké hiji métode genetik na cytogenetic molekular pikeun nangtukeun jumlah kromosom, kitu ogé parobahan struktural.

Perlakuan: Kapercayaan

Prinsip dasar kana nu oncohematology murangkalih modern dibagi jadi grup pasien on inténsitas terapi. Hal ieu dipilih gumantung kana severity kalawan nu proceeds kalawan leukemia lymphoblastic akut. kaayaan prediksi oge penting. Ku kituna, misalna, pamadegan anu pikeun ngaleungitkeun Patologi rada kémoterapi sedeng niatna dianjurkeun teu nampi parabot leuwih toksik tur beurat. Sajaba ti éta, pikeun maranéhanana anu laju survival ditaksir teu jadi luhur, anu intensifikasi kagiatan bisa janten kasempetan recovery. Nalika division kana grup pasien didiagnosis kalawan leukemia, prediksi dijieun dina dasar pangalaman prior, sarta protokol individu kaasup dina sistim panyiri. Tiap di antarana anu dibentuk ku hiji atawa strategi séjén lampah terapi of a inténsitas tangtu. Dina klasifikasi ayeuna diadopsi hiji perjangjian umum dina sebaran ku grup résiko pasien anu didiagnosis "leukemia lymphoblastic akut". Perlakuan barudak ieu dimekarkeun dina sixties telat abad panungtungan di Amérika. Ku tur badag, prinsip dina nu taktik terapi, teu undergone parobahan husus. Dina penderita di handapeun umur Patologi manifests sorangan dina cara pisan agrésif jeung dicirikeun neuroleukemia, leukocytosis.

métode terapi Utama

perlakuan ngagunakeun obat sapertos "Prednisolone" jeung "Vincristine". Éta ogé dipaké bubuka endolyumbalnoe hartina "Methotrexate" na irradiation kranial pikeun ngahulag neuroleukemia. Ogé, program perlakuan husus dikembangkeun. Ieu ngandung harti yén sakabéh penderita nampa sababaraha dosage jelas tur kombinasi ajen chemotherapeutic dina pigura waktos husus, mungguh protokol. Nepi ka tungtun taun ka tujuh eta janten jelas nu sanggeus petikan program saperti pulih ngeunaan 50% barudak anu geus didiagnosis kalawan leukemia. Alesan pikeun kamajuan salajengna dina pengobatan kasakit nu disababkeun ku harti tina heterogeneity sadaya na salajengna ngawanohkeun sistem klasifikasi cytological internasional jeung faktor prognostic, sebaran pasien di grup, ngembangkeun program differentiated. Tina pentingna hébat éta organisasi ulikan ieu panalungtikan multicenter tina pharmacokinetics of cytostatics béda pikeun regimens chemotherapeutic leuwih éféktif, kitu ogé ngembangkeun gancang tina acara ngalengkepan.

prinsip dasar tina terapi

Hatur nuhun kana kagiatan ditétélakeun di luhur, program anu dijieun generasi anyar himiolecheniya. Paling protokol dipaké kiwari téh dumasar kana prinsip awal terapi intensif, maksud tina nu pikeun maksimalkeun pungsi karuksakan pool sél abnormal. Dina manah kreasi program aplikasi terapi aya dina bentuk kombinasi cytostatics, saterusna (rotasi),-dosis tinggi regimens chemotherapeutic, kitu ogé hiji pencegahan kasakit intensif.

Fitur tina aplikasi tina olahan

Ukuran kuratif sarta preventif utama kalawan neuroleukemia intrathecal anu hartosna "Prednisolone" "Cytosar", "Methotrexate" (dina dosages nurutkeun umur) jeung irradiation kranial. dimungkinkeun dina dilumangsungkeun dina tahap awal terapi. Nalika endolyumbalno ubar dikaluarkeun "MTX" miboga éfék sistemik. Dina hal ieu, dina raraga ngurangan massa tumor kudu jadi hiji nyepeng mimiti tina kabocoran lumbar terapi munggaran. irradiation kranial boga efek samping jauh jeung langsung. Dina hal ieu, studi dina optimasi terapi ALL, dilakukeun kiwari, aimed dina ngurangan dosis sarta alokasi jelas pasien di group résiko low, keur nu terapi radiasi henteu diperlukeun. Kabéh prestasi ieu geus dijieun mungkin di eighties telat abad panungtungan nyaéta siap nungkulan nu panghalang laju survival lima taun 70 persen keur leukemia di barudak tanpa relapses.

program terapi modern

A perlakuan anu digunakeun kiwari, ngawengku sababaraha fase. Kahiji nyaeta induksi ti remisi kalawan tilu atawa leuwih agén anu dikaluarkeun pikeun 4-6 minggu. Kadua - di konsolidasi multi-agén nu fase saméméhna. Terapi pangropéa - katilu. Sakumaha aturan, fase panungtungan sahiji anti métabolit dipaké pikeun 2-3 taun. Ngarojong terapi mantuan pikeun nyegah sarta ngaleungitkeun seueur komplikasi pakait sareng cytopenia ngainduksi na imunosupresi. Kudu nerapkeun hiji terapi pangropéa pikeun 2-3 taun geus kabuktian sanajan dina tengah abad ka tukang. Biasana dina mangsa ieu unggal dinten sabar nyokot ubar "6-Markaptopuriin". Unggal minggu anjeunna ngawanohkeun sarana "Methotrexate". Gumantung kana jumlah sél mangrupakeun set dosage. Prakték nunjukeun yen di penderita tolerability nyugemakeun of regimen terapi ieu. Palaksanaan kagiatan dirojong ku 80% polumeu diperlukeun dianggap faktor prognostic goréng pikeun kanceuh.

Kanggo inpo nu leuwih lengkep,

Aya sababaraha masalah dina pengobatan ALL. Dina sababaraha hal, hiji angka ngaronjatkeun pasien kalayan clones sél tumor mutated tahan ka kémoterapi, ongkos tinggi na lumangsungna efek samping telat (gangguan neuroendocrine, tumuwuhna tumor sekundér). Kagagalan perlakuan induksi pasien alatan pati mimiti alatan komplikasi toksik atanapi tumor tahan. Ogé pisan pendekatan dugi ka terapi pasien anu teu ngabales perlakuan baku. Salaku hiji hartosna alternatip anu dipaké kayaning "Teniposide" "Vepeside" "Cytosar". Dinten ngeunaan 70% barudak boga remisi 5 taun. leukemia lymphoblastic akut di sawawa recurs dina unggal hal katujuh. Ieu nunjukkeun yen lilana periode remisi nyaéta dimungkinkeun pikeun ngahontal ukur 20% kasus. Sakumaha aturan, balikna Patologi dititénan dina 2 taun hareup sanggeus diagnosis. kaayaan remisi dicirikeun salaku kurangna kakuatan dina sél getih, ayana kirang ti 5% blasts dina jaringan sungsum tulang, penampilan tanda recovery ti hématopoiésis norma. Dina analisis cairan cerebrospinal wangsit kirang ti 5 sél mononuclear / microliter. Keur ayaan perlakuan ka prestasi gancang tina status remisi. Dina 90% pasien anu biasana sél abnormal nu peka kémoterapi.

dina kacindekan

Tujuan utama terapi anu meunang leupas tina Patologi sabar jeung na balik ka hirup sosial normal jeung ka kaséhatan alus ku minimum komplikasi disababkeun ku perlakuan. Pikeun ngahontal eta rada sesah kiwari. Ieu alatan kanyataan yén paling pangobatan antileukemic henteu pisan selektif jeung racun. Sanajan kitu, kamajuan dina pamahaman ti heterogeneity klinis na biologis kasakit, terus ngalakonan rupa studi masihan harepan yén pathogenesis molekular panyakit bakal tetep jadi deciphered dugi tungtungna. Dina hal ieu, pangaweruh ngeunaan mekanisme transformasi malignant bakal ngabantu pikeun ngamekarkeun therapies leuwih éféktif tur kirang racun.